丹吉尔病

一、鉴别  与家族性高胆固醇血症、家族性高三酰甘油血症、家族性混合型高脂血症等进行鉴别。根据血脂、胆固醇水平以及详尽的体格检查鉴别并不困难。但是本病发病率极低,非常罕见。需要在排除其他相关疾病以后才考虑本病的可能性。本病表现为血清中α-脂蛋白(HDL)缺如,高胆固醇血症和高甘油三酯血症是本病的血清化特征。

一、西医1、治疗烟酸、纤维酸类、三羟基三甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂和鱼油。1.烟酸类药物:能抑制VLDL合成,并使LDL生成减少,所以适应于治疗丹吉尔病,但该类药物的副作用较多。2.纤维酸类衍生物:是治疗丹吉尔病较为适合的药物。该类药物可显著地降低VLDL浓度,但降低LDL水平效果并不很明显。3.HMG-CoA还原酶抑制剂:对FCH具有良好的降脂作用,这类药物不但能显著降低血浆胆固醇水平,也能使血浆三酰甘油浓度明显下降。4.鱼油:能抑制VLDL的合成,对治疗FCH有一定的作用。此外,鱼油还能改善餐后高三酰甘油血症。不过鱼油的治疗剂量要求较大,才能获得有效作用。小剂量鱼油( <5g/d)一般无明显降血脂作用。5.胆汁酸螯合剂(树脂):如氯贝丁酚不适合用于治疗丹吉尔病,因为这类药物使VLDL水平升高,可加重高三酰甘油血症。2、预后目前没有相关内容描述。