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组织细胞吞噬性脂膜炎
一、鉴别1、结节性脂膜炎 两者的临床表现相似,主要从组织学上加以鉴别。结节性脂膜炎组织学检查亦可表现为组织细胞的增殖、吞噬和侵袭,但仅吞噬脂质形成泡沫细胞,而不吞噬血细胞形成"豆袋状"细胞。2、恶性组织细胞增生症 临床上不仅表现为皮下结节,亦可表现为皮肤结节和丘疹,组织细胞异形性明显,虽有吞噬现象,但不形成典型的"豆袋状"细胞。病情更严重,病程短。3、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 脂肪组织中有肿瘤细胞浸润,为T细胞性,中扭核及脑回核具有重要诊断价值。亦可有反应性吞噬性组织细胞出现。
一、西医1、治疗尚无良好治疗办法,总的疗效不满意。皮质激素疗效不显著,早期可控制症状,但易复发。环孢素A对本病有一定疗效,可单独使用,亦可联合皮质激素冲击疗法或CHOP化疗方案,可使病情得到一定改善。有报道脾切除可达到短期改善的目的。2、预后病程可持续6个月~10年,预后不良。