结节性脂膜炎

一、鉴别诊断:1.结节性红斑 春秋季好发,结节多数分布于小腿伸侧,对称性,不破溃,3~4周后自行消退,消退处局部无凹陷萎缩。无内脏损害,全身症状轻微,组织病理示脂肪小叶间隔的炎症。2.Sweet综合征 皮损为好发于颜面、颈等部位的暗红色水肿性斑块或结节,境界清楚,表面尤其边缘有假水疱状粗大颗粒,触之坚硬,有触痛。外周血白细胞增高,特别是中性粒细胞增多,组织病理示真皮上、中部弥漫性或围管状的中性粒细胞为主的浸润,并有核碎裂。3.胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症 其临床症状与NP相似,但组织象显示脂肪细胞坏死更为严重,且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在。可找到原发病变的依据。4.皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(SPTCL) SPTCL为一恶性程度很高的T细胞淋巴瘤,表现为非特异皮下结节,伴高热,临床经过凶险,短期(多在1年内)死亡。组织学上以肿瘤细胞(CD45RO阳性)浸润脂肪小叶之间及大量豆袋细胞(CD68阳性)为特征,病变定位于皮下组织,皮肤以外的淋巴结、肝、脾等脏器均不受累。近年来随着对SPTCL认识的逐步深入,有学者提出那些反复发热、不能自愈甚至死亡的NP病例,可能就是SPTCL。5.其他 还需与狼疮性脂膜炎(深在性狼疮)以及皮肤T细胞淋巴瘤、麻风和外伤性或异物引起的皮下脂肪坏死等鉴别。

一、西医1、一般治疗:1.如发现有感染病灶或过敏原存在,应及时去除之。2、药物治疗:1.皮质类固醇:对本病有明显疗效,尤其是对控制发热等急性发作期症状效果好。开始时剂量较大,以能否控制发热作为剂量标准,如泼尼松30~60mg/d,待发热等症状控制后再缓慢减量。2.细胞毒药物:对于严重的或用皮质类固醇无效的病例,可加用细胞毒药物或与皮质类固醇联合治疗。常用的有环鳞酰胺4mg/(kg•d)或甲氨蝶呤20mg/m2。近年来报道用环孢素治疗渐增多,其机制为选择性抑制T细胞IL-2基因的转录,从而抑制T细胞功能;还能抑制巨噬细胞吞噬功能。在应用皮质类固醇无效或伴有糖尿病不等使用皮质类固醇禁忌证时可考虑使用,对CHP患者可作为首选药物。用法为开始时环孢素 3~5mg/(kg·d),分2次服,2周后逐渐减量,减至最小有效量作为维持量,维持治疗4个月左右。小剂量环孢素〔2~3mg/(kg·d)〕与小剂量皮质类固醇(泼尼松10~20mg/d)联合治疗能达到既提高疗效又减少药物毒副作用的效果。3.抗疟药:氯喹0.25g/d或羟氯喹0.2~0.4g/d。在病情趋于稳定、皮质类固醇减量时加用可预防病情反复和减少皮质类固醇用量。4.非类固醇类解热镇痛药:有发热、关节痛时可用于对症治疗。5.有学者建议用饱和碘化钾,剂量从每天1滴渐增至每天3次,每次5滴,最后可用至每天3次,每次30滴。6.其他:针对相关器官的损害采取相应的对症治疗。对于内脏损害严重,尤其是CHP患者,加强支持治疗。出血严重可补充相应凝血因子的浓缩制剂,输新鲜血浆、全血或血小板悬液等;大剂量静脉滴注人血丙种球蛋白(IVIG)对CHP的治疗有帮助。二、中医一、本病的基本治法是清热解毒,软坚散结以治其标;清热燥湿,健脾化痰绝痰之根源以治其本。凡属肝郁气滞者,疏肝理气;痰凝血瘀者,化痰消瘀;肿痰不消者,软坚散结;热毒内蕴者,清热解毒,乃治此类症之常法。1、痰热壅结证此证多发于复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎的急性发作期。证见突然高热不退、全身乏力,关节、肌肉疼痛,骤起皮下结节,或在四肢,或在躯干。结节表面皮色鲜红。按之灼热疼痛。久则结节枯萎、塌陷。但易反复发作。舌质红,苔黄,脉象滑。治以清热解毒,软坚散结。方选五味消毒饮加减:金银花2g,蒲公英18g,紫花地丁18g,野菊花15g,天葵子12g,连翘12g,桃仁12g,红花12g,王不留行15g,皂刺l2g,羚羊角粉2g(冲服)。2、痰湿流注证此证多见于结节性游走性脂膜炎。证见皮下结节发于下肢,此起彼伏,游走不定。结节表面皮色红润,久则枯萎消散,局部皮肤塌陷,既不液化也不破溃,或有关节疼痛,或见下肢浮肿,舌质红、苔黄,脉弦滑。治以清热化痰,散结消肿。方选夏枯草汤加减:夏枯草24g,薏苡仁30g,金银花24g,连翘12g,红花12g,桃仁12g,浙贝母12g,土茯苓30g,土贝母12g,三棱l2g,全蝎9g,白花蛇舌草24g。3、湿热蕴结证此证多见于结节性液化性脂膜炎:证见皮下结节见于四肢或躯干,但以下肢多见。结节表面皮色紫红,可有疼痛与压痛。数日后结节可软化,且有波动感结节或吸收凹陷性萎缩,或可破溃溢出油脂状液体。常伴有发热、腹痛等全身症状。舌质红。苔黄腻,脉滑数。治以清热解毒,燥湿健脾。方选三仁汤加味:杏仁12g,薏苡仁24g,冬瓜仁l5g,土茯苓30g,木通12g,浙贝母l2g,金银花24g,连翘12g,苍术12g,半夏12g,生甘草12g,夏枯草24g,厚朴12g,土贝母12g。