一、鉴别1.局部性硬皮病 局部皮肤变硬呈线状或斑点状,界限清楚,无血清学及内脏病变。2.混合性结缔组织病 该病有手指肿胀、雷诺现象,易与SSc混淆,但它兼有狼疮及肌炎表现,如蛋白尿、肌无力、肌酶增高,高滴度抗RNP抗体可鉴别。3.嗜酸性筋膜炎 肢体局部压痛、肿胀、硬结,但一般不影响手、足和面部,嗜酸粒细胞增多,无雷诺现象及内脏损害,自身抗体阴性,活体组织检查可见深筋膜、皮下组织广泛炎症和硬化。4.自限性硬肿病 皮肤发硬,但:①病损发展快,短期内可累及全身皮肤,但手、足常不受累;②无雷诺现象;③抗Scl-70抗体等阴性。④病程常自限性;⑤发病前常有感染史,如流感、咽炎、扁桃体炎等。5.皮肌炎 该病为自身免疫性肌肉炎症性疾病。发病于机体产生多种抗肌肉组织的自身抗体,某些病毒(如肠道病毒、流感病毒等)与肌肉组织可能具有共同抗原,肌肉炎症和特征性皮炎是该病普遍的临床表现。局限性硬皮症鉴别诊断:1.类脂质渐进性坏死:为红色丘疹扩展组成的硬皮病样斑块,中央萎缩,毛细血管扩张。病理有特殊改变。2.硬化性萎缩性苔藓:皮损为白色光泽的多角形扁平丘疹组成的硬化性斑片,有黑色毛囊性角栓,晚期发生萎缩。组织病理早期为真皮乳头水肿,血管周围淋巴细胞浸润,后期胶原纤维均一化,皮肤全层萎缩,上皮层变平或消失。3.Pasini-Pierini特发性斑状萎缩:为不规则形态境界清楚的灰色斑,皮肤略凹陷,先萎缩而后硬化,如腰、背。组织学上无真皮基质硬化。系统性硬皮病鉴别诊断:1.成人硬肿病:本病皮损多从头颈开始向肩背部发展,真皮深层肿胀和僵硬,却鲜少累及到手、足等部位,可以根据该点进行鉴别。2.雷诺病:即雷诺综合症,又称肢端动脉痉挛症,是由于支配周围血管的交感神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病。是肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合症。该病是硬皮病的最轻型。
一、西医1、治疗目前尚无有效治疗方法,但部分患者通过治疗其病情可停止发展或得到缓解,局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)在治疗上无太大的差别。1.一般治疗:保暖,营养,避免劳累及精神紧张,去除感染病灶。2.常规药物治疗:(1)糖皮质激素 用于系统性硬化症。泼尼松1~2mg/(kg·d)分次服用,连服4~6周,然后逐渐减量,开始每周减少5~10mg,减至15mg/d时,应每周减少1/4片,至最小维持量,维持1年或更长时间。(2)免疫抑制剂 甲氨蝶呤0.25~0.5mg/kg,每周1次口服,宜空腹服用,1h后进餐。(3)青霉胺 适用于严重病例,3mg/kg,2个月后每月增加2~3mg/kg,最后达10~15mg/(kg·d),一般剂量250~500mg/d。(4)扩张血管药 ①硝苯地平(硝苯吡啶)0.5~1.0mg/(kg·d),分次服用;②丹参注射液,每毫升相当原生药2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用;③胍乙啶开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d,对雷诺现象有效(有效率约50%);④甲基多巴同样也能抑制雷诺现象,每次需125mg,每日3次(或1~2g/d)。(5)中药 可选用复方丹参片口服或用复方丹参注射液静滴。3.血浆置换:用于重症及药物疗效不佳患者。4.光疗:Kreuter等进行了一项随等级,触诊所得皮肤厚度,新发皮损程度 机对照研究,旨在比较小剂量(LD)UVAl、中剂量(MD)UVAl和窄波(NB)UVB光疗治疗LS的安全性和有效,显示所有完成治疗方案的患者皮肤状态均明显改善,各组临床评分均降低。伴随评分下降,瘙痒和紧缩感视觉模拟评分、组织病理评分及20MHz超声评分均获得改善。MD UVAl较NB—UVB更有效(P <0.05),LDUVAl与NB—UVB疗效无显著差异,LD UVAl与MD UVA1亦无统计学意义(P>0.05),由此可以看到光疗是一种有效治疗手段。但本研究的样本量相对较小,对研究结果的准确性有一定的影响。5.阿维A联合PUVA疗法:大剂量的阿维A联合PUVA被广泛应用于治疗患该病的成人,所有患者的硬化红斑均显著软化,但需要注意的是,同时发生了诸多不良反应,具体表现为:皮肤黏膜改变、肌肉关节痛、甘油三酯轻度升高等。6.物理疗法:(1)音频电疗 音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1~2次,每次持续20~30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久。(2)按摩、蜡疗、温水浴等 对于硬皮病伴关节挛缩及活动受限者,能部分解除挛缩和恢复功能。7.其他:像封闭疗法、服用维生素E以及一些药物治疗,如复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。2、预后局限性硬皮病一般无生命危险,皮肤损害可持续进展多年,个别损害可逐渐变软,但很少完全恢复正常。系统性硬化症的预后主要依据受累的系统。肺和心脏受累是本病的严重表现。肺纤维化和肺功能不全、限制性心包炎、心功能不全和心律失常是主要致死的原因。病死率约25%。最早死于起病后6个月,最长可达10年以上。少数患儿可有显著好转,但无完全恢复者。