局限性硬皮病

一、鉴别1、斑状萎缩(macular atrophy) 好发于躯干部,皮损早期为1cm左右的圆形或椭圆形淡红色斑片,以后渐出现萎缩,皮损可单发或多发群集。表面皮肤可正常或呈青白色,明显凹陷,但触之不硬,病人无自觉症状。青年多见,病因不明。2、进行性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophoderma) 本病好发于青壮年躯干部,亦可见于四肢。病因不明。早期皮损为界限不清的不规则斑片,直径为1~10cm不等,表面为灰色或棕褐色,皮肤菲薄,触之柔软,逐渐萎缩,略凹陷,以后可在萎缩斑中央出现硬化。组织病理学改变为真皮深层胶原纤维变粗及玻璃样变性。这种组织学改变及皮肤先萎缩后硬化的特点易与硬斑病鉴别。3、萎缩硬化性苔藓(lichen sclerosus et atrophicus) 也叫白色苔藓(lichen albus)或白点病(white spot disease)。好发于外阴部,亦可见于颈、胸、乳房及背部。皮损为光滑、轻微发皱的灰白或象牙白色斑块,周围有紫红色晕,有的斑块为散在白色斑点状,可伴有轻度硬化。组织病理学改变为表皮萎缩,真皮浅层均一化改变,有炎症细胞浸润。

一、西医1、治疗对局限性硬皮病病人可口服大剂量维生素E、复方磷酸脂片或苯海索等治疗。亦可服用活血化瘀、通经活络的中药,如丹参片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂,或用曲安西龙做局部病损内注射治疗,每周1次,4~6周为1个疗程,如有皮肤萎缩,则停止注射。向病损内每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定疗效。还可采用物理治疗,如水疗、蜡疗、音频电疗、推拿、按摩等。对有关节挛缩者,必要时可行手术治疗,以解除挛缩,恢复活动功能。2、预后局限性硬皮病因无内脏受累,故预后较好。患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解,留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度,硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%,预后差,而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变,后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之,生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。