一、鉴别鉴别诊断主要与下列疾病进行鉴别:1.大疱性类天疱疮 多见于老年患者,基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱。不易破裂,破裂后亦易愈合,尼氏征阴性,黏膜损害少见,组织病理检查水疱位于表皮下,直接免疫荧光检查见基底膜有线状的C3和IgG沉积。2.重症多形红斑 皮肤及黏膜均可有大疱损害,常同时有多形性斑疹、丘疹、或紫癜,尼氏征阴性,有发热,起病急,早期治疗痊愈较快。3.中毒性表皮坏死松解症 发病突然,进展迅速,全身症状严重,大疱发生于红斑基础上,面积很大,疱壁松弛起皱,类似大面积烫伤,尼氏征阳性,成人多为药物过敏引起,常有用药史。组织病理及免疫荧光检查可鉴别。4.剥脱性皮炎型药疹 应与落叶性天疱疮鉴别。药疹在发病前多有用药史,一般在服药后3周内发生,皮疹损害多为麻疹样,或猩红热样红斑,逐渐发展为全身皮肤剥脱,起病较急,常伴有高热等全身症状,停药后皮疹渐减轻,落叶性天疱疮发病缓慢,很少自愈。组织病理及免疫荧光可以鉴别。5.疱疹样皮炎 损害为多形性,成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱,好发于肩胛,骶骨部及四肢伸侧等部位,尼氏征阴性,有剧痒,可缓解,但常反复发作,组织病理检查水疱位于表皮下。直接免疫荧光检查有真皮乳头的颗粒状IgA沉积。除以上疾病外,黏膜的天疱疮损害须与阿弗他口炎、扁平苔藓、糜烂性红斑狼疮及良性黏膜类天疱疮鉴别。其他应与天疱疮加以鉴别的疾病有获得性大疱性表皮松解症,迟发性皮肤卟啉症等。
一、西医1、治疗1.支持治疗 应给予高蛋白高维生素高钙饮食,注意水电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,贫血者及营养不良显著者给予输血。长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。2.全身治疗(1)皮质类固醇激素:为目前治疗本病的首选药物。应尽量做到早期治疗,足量控制,正确减量,继用维持量。一般用量为每天80~120mg泼尼松。治疗1周后,如无明显疗效,应增加剂量,主要根据新发水疱数、水疱愈合速度和天疱疮抗体滴度来判断疗效。增加剂量前应排除继发感染的可能。皮损控制后继续用药2~3周,然后减量,口腔损害往往不易短期消退,不一定作为减量的标准。维持量一般为每天10~15mg,小剂量时可改为隔天服药。从控制量到维持量的时间一般为2~3个月,减量过程中如有水疱发生,可暂停减量,稳定一段时间,多数病人皮质激素需维持数年,少数病人完全可撤除。在应用激素过程中,应注意可能伴发的各种副反应如糖尿病、胃溃疡,骨质疏松、结核病的复发及白色念珠菌的感染。(2)免疫抑制剂:对于病情稳定的患者,单用免疫抑制剂部分病例可获缓解。对于大部分病例,免疫抑制与皮质类固醇合用可减少激素用量,避免或减少大剂量激素的副作片,环磷酰胺1~2mg/(kg•d)口服或硫哗嘌呤1~2.5mg/(kg·d)(每天50~100mg)为宜。甲氨蝶呤每周25mg,肌注。免疫抑制剂一般在用药1个月后出现疗效,出现疗效后,一般先减激素用量,以后再减免疫抑制剂至维持量,长期连续使用免疫抑制剂者,可以几种免疫抑制剂交替使用,以减少副作用。在使用免疫抑制剂过程中,应密切观察其副作用如贫血、肝肾功能损害、感染及肾功能衰竭等。(3)金制剂:硫代苹果酸金钠(gold sodium thiomalate) 对不能耐受皮质类固醇激素或免疫抑制剂者,可每周肌内注射1次,第1次10mg,第2次25mg,以后每次50mg,直至皮损控制后,用金制剂维持,每2~4周肌内注射50mg。(4)血浆置换疗法:当患者病情进展迅速或血清天疱疮抗体滴度较高,对大剂量皮质激素治疗不敏感时,可考虑血浆置换疗法。每周更换一次,每次1000~2000ml。(5)环胞素:用量为5~6mg/(kg·d),口服有一定疗效。3.局部治疗 局部治疗的目的为保护创面,预防感染。(1)对小面积者可用0.1%依沙吖啶(利凡诺),复方硫酸铜溶液或黄柏地榆煎水湿敷。以龙胆紫锌氧汕,松碘油等制成油纱布外敷。(2)对面积较大,结痂及渗液较多者可用高锰酸钾溶液或0.1%苯扎溴铵(新洁尔灭)清洗创面。用消毒凡士林纱布,维氏油纱布外敷创面,有条件者可行暴露疗法。(3)对黏膜损害,可用2%~3%硼酸溶液,1%过氧化氢(双氧水),1%明矾溶液漱口,每3~4小时1次,具有消毒收敛作用。含漱后外用2.5%金霉素甘油涂剂,亦可用中药金银花、白菊化煎液含漱或用金莲花片每次2片口含。二、中医1、中医疗法(1)毒热炽盛型:治法:清热解毒、凉血利湿。方药:羚羊粉0.6g(冲服)、板蓝根30g、地丁30g、草河车15g、连翘15g、双花炭10g、生地炭10g、白茅根30g、赤芍15g、猪苓30g、车前草30g、大黄5~10g。分析:方中板蓝根、羚羊粉、地丁、大黄、草河车、连翘清热解毒,白茅根、赤芍、双花炭、生地炭凉血,猪苓、车前草利湿。(2)心火脾湿型:治法:泻心凉血、清脾除湿。方药:黄连10g、连翘15g、丹皮15g、栀子10g、生地15g、竹叶10g、莲子心10g、白茅根30g、生苡仁30g、猪苓15g、茯苓皮15g。分析:方中黄连、连翘、丹皮、栀子、白茅根、生地、竹叶、莲子心泻心凉血,生苡仁、猪苓、茯苓皮清脾除湿。(3)湿热熏蒸型:治法:清热利湿。方药:猪苓15g、茵陈15g、车前草30g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、黄柏10g、黄芩10g、泽泻10g、枳壳10g。分析:方中猪苓、茵陈、车前草、茯苓皮、冬瓜皮、泽泻清热利湿,黄柏、黄芩清热燥湿,佐以枳壳行气导滞。(4)脾虚湿盛型:治法:健脾除湿。方药:生苡仁30g、白术10g、山药30g、党参6g、芡实10g、扁豆10g、猪苓15g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、泽泻10g。分析:方中生苡米、白术、山药、党参、芡实、扁豆健脾除湿,猪苓、茯苓皮、冬瓜皮、泽泻利水渗湿。(5)气阴两伤型:治法:益气养阴。方药:生黄芪30g、党参5g、太子参10g、沙参15g、麦冬15g、白术10g、生苡米30g、花粉10g、车前草15g、当归10g。分析:方中生黄芪、党参、太子参、白术、生苡米益气,沙参、麦冬、花粉养阴,佐以当归养血,车前草除湿。