川崎病

一、鉴别本病应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。1、猩红热其临床特征为发热、咽峡炎、全身弥漫性鲜红色皮疹和疹退后明显的脱屑。与本病鉴别为:好发于婴幼儿及较小儿童,皮疹形态接近麻疹和多形红斑且在发病后第3天才开始,青霉素无疗效。2、幼年类风湿关节炎其临床特征以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累及持续性不规则发热。与本病鉴别为:发热期较短,皮疹较短暂,患者手足硬肿,显示常跖潮红;检查类风湿因子显阴性。3、渗出性多形性红斑是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症,以皮肤、粘膜多样化表现为其特征。与本病鉴别为:患者眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成并且皮疹不包括水疱和结痂。4、系统性红斑狼疮临床特征为多数早期表现非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。与本病鉴别为:好发年龄是婴幼儿及男孩,皮疹在患者面部不显著,白细胞总数及血小板一般升高及抗核抗体显阴性。5、出疹性病毒感染主要表现有发热、头痛、全身不适等全身中毒症状及病毒寄主和侵袭组织器官导致炎症损伤而引起的局部症状。与本病鉴别为:患者会出现唇潮红、干裂、出血,舌呈杨梅样;手足硬肿,常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;患者眼结膜无水肿或分泌物;血液检查白细胞总数及粒细胞百分数均增高,伴核左移而且血沉及C反应蛋白均显著增高。6、急性淋巴结炎临床表现为淋巴结肿大、疼痛或压痛,不易推动,表面皮肤常有发红和水肿,压痛明显,常伴有畏寒、发热、头痛、全身不适等症状。与本病鉴别为:患者的颈淋巴结肿大及压痛较轻,局部皮肤及皮下组织无红肿、无化脓病灶。7、病毒性心肌炎的临床表现为发病前有发热、全身酸痛、咽痛、腹泻等症状,反映全身性病毒感染。与本病鉴别为:患者高热持续不退、有特征性手足改变并且冠状动脉病变突出。8、风湿性心脏炎的临床初期常常无明显症状,后期则表现为心慌气短、乏力、咳嗽、肢体水肿、咳粉红色泡沫痰。与本病鉴别为:好发于婴幼儿、冠状动脉病变突出且无有意义的心脏杂音。9、本病与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处,但本病皮肤粘膜淋巴结综合征的发病率较多,病程产短,愈后较好。这两种病的相互关系尚待研究。

一、西医一、急性期治疗:在发病后10天之内用药。早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。1、丙种球蛋白 每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2~4小时输入,连续4天;同时加口服阿司匹林50~100mg/kg•d,分3~4次,连续4天,以后减至5mg/kg•d,顿服。2、阿司匹林 服用剂量每天30~100mg•kg,分3~4次。服用14天,热退后减至每日3~5mg/kg,一次顿服,收到抗血小板聚集作用。3、皮质激素 可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。强地松,口服,成人开始15mg~40mg/日,需要时可增至60mg/日,分次服用,病情稳定后逐渐减量。维持量5mg~10mg/日。1、恢复期治疗1、抗凝治疗 服用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6~8周停药。对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞,可用口服法华令抗凝剂。2、溶栓治疗 对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药,促使冠脉再通,心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg,继之以每小时3000~4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶,静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg,半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白,效果较好,无不良反应。3、冠状动脉成形术 近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张,已获成功。4、外科治疗 冠状动脉搭桥术的适应证为:①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例,内科治疗无效,可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。5、发生心原性休克,心力衰竭及心律失常应予相应治疗。二、中医1,中药治法:1、) 对于病发急骤,持续高热,不恶寒,或微恶风,口渴喜饮,无汗,咳嗽,目赤咽红,手掌足底潮红,面部、躯干部初见皮疹,颈部淋巴结肿大,食欲不振,舌红,苔薄白,脉浮数的症状。则需疏风清热,透邪解毒。[方药] 银翘散加减:金银花、连翘各12克,薄荷7克,牛蒡子、玄参、青黛、芦根各12克,生甘草7克。手足掌潮红者,加生地、黄芩;颈部淋巴结肿大者,加川贝母、羊乳根,热势较高者,加生石膏。2、 )对于壮热不退,昼轻夜重,烦躁不宁,或嗜睡,肌肤斑疹,咽红目赤,唇干赤裂(口腔黏膜充血,双眼结膜充血),颈部淋巴结肿大,或关节肿痛,手足硬肿脱皮,舌红绛,状如杨梅,苔薄,脉数有力的症状。则需清气凉营,解毒护阴。[方药] 清瘟败毒饮加减,水牛角30克(先煎),生地黄、丹皮、玄参、知母、金银花,连翘、黄芩、黄连各6~12克,生石膏12—16克,淡竹叶7克.仍有表证者,加重金银花、连翘的用量,阴液已耗,加鲜石斛、麦冬、天花粉等,兼有腑实证者,用生大黄通下。此外,此阶段还可选用清营汤、化斑汤、犀角地黄汤等。3、)对于低热留恋,咽干口燥,唇焦干裂,指趾端脱皮,或潮戏脱屑,纳食不香,舌红少津,脉细数的症状。则需清涤余热,养阴生津。[方药] 竹叶石膏汤加减:生石膏12克,淡竹叶7克,炒栀子、北沙参、麦冬、石斛、天花粉、鲜芦根各12克,生甘草7克;或用沙参麦冬汤加减。4、)对于身热已退,倦怠乏力,动则易汗,口渴喜饮,或心悸舌红少津,苔薄白,脉细弱或不整的症状。则需益气养阴。[方药] 生脉散加味:太子参(或党参)、五味子、麦冬、生黄芪、炒白术、生山药、石斛、生稻芽各6-12克。纳呆者,加山楂肉,口腔溃疡者,用锡类散吹口或涂拭。